|
“青睐”美人的恶疾———年轻女性谨防系统性红斑狼疮
还记得小说《第一次亲密接触》吗,美丽可爱的女主人公轻舞飞扬最终因遗传性红斑狼疮而永远离开了这个世界。又是阳光普照的季节,也是红斑狼疮高发的季节。专家提醒,红斑狼疮患者最忌日晒和感冒,在乍暖还寒各种呼吸道疾病多发的时候,更应注意保暖,以防疾病发作或加重,同时要适当防晒。
什么是红斑狼疮?红斑狼疮的由来
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,此病能累及身体多系统、多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。狼疮一词在拉丁语的含义是狼咬的溃疡,亦有顽固难治的意思。可见红斑狼疮的治疗具有相当的难度,红斑狼疮可分为盘状红斑狼疮(dle)和系统性红斑狼疮(sle)。
为什么红斑狼疮患者多为女性?
红斑狼疮多发于生育年龄的妇女。在儿童和老年人中,其发病的性别差异不大。世界各地的调查结果发现,不论白色人种,还是黑色人种或黄色人种,系统性红斑狼疮病人,男女之比为1:10左右,且绝大部分是多见于15~40岁的女性。研究发现在系统性红斑狼疮病人中,无论男性还是女性,体内雌酮羟化物和尿中雌激素的代谢产物均增高,这表明雌性激素水平与系统性红斑狼疮发病有关。青春期后的育龄妇女,体内雌性激素明显增高,因而易患红斑狼疮,其确切的机制仍不清楚。临床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病,口服含雌激素的避孕药也可诱发本病,约1/3的系统性红斑狼疮病人在妊娠期间病情恶化或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。雌性激素在免疫紊乱中的作用至今尚未明了。
系统性红斑狼疮的皮肤损害有哪些表现?
80%的SLE患者有皮肤损害,最有特征性的是面部蝶型红斑,发生率为10%-50%,特点为局限于面部两颊和鼻梁的轻度红斑,可伴有浮肿,稍高出皮肤,有些合并毛细血管扩张和少量脱屑,严重的有表面糜烂、渗出、结痂,红斑经治疗好转一般不留疤痕或色素沉着。
一些患者在四肢可出现圆形或环型红斑,手掌红斑也较常见,偶可见时有时无的荨麻疹。
有20%的患者出现盘状红斑,它的特点为:初起为红色丘疹,以后皮疹逐渐增大,常由边缘清晰的丘疹和鲜红的斑块组成,中央区起初隆起,最后萎缩下陷,可留下疤痕。
大约有40%的系统性红斑狼疮患者对日光过敏,即日光中的紫外线可加重系统性红斑狼疮患者的皮肤和全身症状,表现为日晒后红斑加重,而一些没有皮肤损害的患者经长时间日晒后也能引起病情的复发。故系统性红斑狼疮患者应避免强阳光照射。
那些人需考虑是否患有系统性红斑狼疮?
由于系统性红斑狼疮多见于生育期的女性,15岁-40岁左右的女性,如出现下列中的一些异常,而找不出明确的原因,应做SLE的相关检查。
(1) 超过3个月的关节肿痛,原因不明的肌肉痛,肌肉无力;
(2) 长期原因不明的发热;
(3) 原因不明的反复口、鼻腔黏膜溃疡;
(4) 遇冷或情绪激动时手指出现苍白、麻木或不舒服;
(5) 面颊部出现持续一个月以上的红斑,主要分布在两颊及鼻梁,而且
日晒后加重;
(6) 近期大量脱发;
(7) 不明原因的癫痫、痉挛发作;
(8) 不明原因的心、肺、胸膜或肾脏病变;
(9) 出现血小板减少、白细胞减少或贫血;
(10) 尿检异常:尿中有蛋白、红细胞或管型;
(11) 无诱因的肝功异常,或持续的高球蛋白血症、血浆蛋白下降;
(12) 原因不明的血沉增快。
红斑狼疮患者需做那些实验室检查?
一、一般检查:病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变性肾炎时,白/球蛋白比例倒置,血胆固醇增高,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
二、免疫学检查:血中存在多种自身抗体是其特点,抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性,抗核抗体阴性时不能完全排除本病,需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高,但阳性率较低,为40-75%,与疾病活动和肾脏损害密切相关,抗体效价随病情缓解而下降,抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反应,因其特异性高,又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例,按SLE标准不足确诊者,若抗Sm抗体阳性,结合其他表现可确诊。
|