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系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。
什么是系统性红斑狼疮?
随着医学的不断发展,人们对红斑狼疮的认识逐步加深,于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外,还包括全身各个系统和各种脏器的损害,如肾、心、肝、脑、肺等,是一种累及全身的自身免疫性疾病。而且红斑狼疮起病隐匿或急骤,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就像狼一样狡猾,所以用红斑狼疮一词命名该病。
系统性红斑狼疮的病因是什么?
病因尚不清楚,可能与多种因素有关。
一、遗传:发病有家族倾向。
二、感染:未能证实。
三、激素:大部分SLE患者为育龄妇女,男女之比至少为1∶7-9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。
四、环境:日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重,日光过敏见于20-40%患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。
五、药物:服用某些药物如普鲁卡因酰胺,肼苯哒嗪可引起药物性狼疮,其症状与自发SLE相似,停药后症状和自身抗体消失。
那些人需考虑是否患有系统性红斑狼疮?
由于系统性红斑狼疮多见于生育期的女性,15岁-40岁左右的女性,如出现下列中的一些异常,而找不出明确的原因,应做SLE的相关检查。
(1) 超过3个月的关节肿痛,原因不明的肌肉痛,肌肉无力;
(2) 长期原因不明的发热;
(3)原因不明的反复口、鼻腔黏膜溃疡;
(4) 遇冷或情绪激动时手指出现苍白、麻木或不舒服;
(5) 面颊部出现持续一个月以上的红斑,主要分布在两颊及鼻梁,而且????????
日晒后加重;
(6) 近期大量脱发;
(7) 不明原因的癫痫、痉挛发作;
(8) 不明原因的心、肺、胸膜或肾脏病变;
(9) 出现血小板减少、白细胞减少或贫血;
(10) 尿检异常:尿中有蛋白、红细胞或管型;
(11) 无诱因的肝功异常,或持续的高球蛋白血症、血浆蛋白下降;
(12) 原因不明的血沉增快。
系统性红斑狼疮症状有那些?
一、全身症状:起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
二、皮肤和粘膜:皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。
三、关节、肌肉:约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。 约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
四、肾脏:约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。
五、心脏。
六、肺:肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见。
七、神经系统:神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。
八、血液系统:几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。
日常生活中应注意哪些事项?
由于红斑狼疮的发病或病情加重常和以下因素有关:感染、日光照射、手术、妊娠、情绪刺激、某些药物等,红斑狼疮患者应注意:
① 生活应规律,适当锻炼,增强体质,避免工作压力过大,保持充足睡眠,情绪忌大起大落,加强自己对本病的认识,树立对生活的信心。
② 由于长期使用激素及免疫抑制剂,免疫功能低下,易合并感染,应尽量避免到人多的公共场所;出现各种感染(如呼吸道、肠道、泌尿道感染)时,应及时治疗。
③ 阳光照射可加重皮肤及内脏损害,应避免强阳光照射,特别是夏天外出时应戴帽、打伞,擦防晒用品。某些食物及药物可加强光过敏作用,应避免应用:如磺胺类、四环素类药及芹菜、无花果、香菇等。
④ 手术、妊娠是红斑狼疮患者的两大关,处理不好会加重病情,手术前应告知医生系统性红斑狼疮病情及服药情况;如考虑要怀孕应和风湿科医生联系,选择最佳时机,避免病情复发,保证胎儿健康。
⑤ 由于红斑狼疮最常累及肾脏,应尽量少用有肾损害的药物。
⑥ 长期服用激素易引起骨质疏松,应注意补充钙剂及活性维生素D。
⑦ 不要擅自增减或骤停激素,应定期和医生联系复查相关指标(活动期1-3个月1次,稳定期半年至一年1次),在医生的指导下坚持治疗。
⑧ 不要盲目相信江湖医生,一定要到正规医院接受治疗。
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